RESUMEN

Revisión en la que se expone la situación actual del trasplante hepático pediátrico. Los avances en las técnicas quirúrgicas, el desarrollo de nuevos inmunosupresores y la amplia experiencia acumulada han contribuido al éxito del trasplante hepático pediátrico. Este procedimiento ofrece una elevada supervivencia a largo plazo, del paciente y del injerto, superior al 85-90% a los 5 años, así como una notable mejoría de la calidad de vida. La administración de medicación inmunosupresora para evitar el rechazo del injerto implica la posibilidad de desarrollo de efectos secundarios y complicaciones a largo plazo, por lo que, actualmente, el trasplante es considerado un “trastorno crónico”.

PERLAS CLÍNICAS

1. ¿Cuáles son las indicaciones y contraindicaciones del trasplante hepático pediátrico?

   Las principales indicaciones son hepatopatía crónica de diferente etiología, que causa compromiso vital o mala calidad de vida, fallo hepático agudo sin respuesta al tratamiento médico, enfermedades metabólicas en las que el defecto enzimático se localiza en el hígado y tumores hepáticos irresecables. La indicación más frecuente de trasplante hepático pediátrico es la atresia biliar extrahepática.

   Las contraindicaciones absolutas son escasas y vienen derivadas de situaciones en las que el trasplante no evitaría la mortalidad o no mejoraría la calidad de vida (daño neurológico irreversible, fallo multiorgánico, compromiso no corregible en otros órganos vitales, tumores malignos extrahepáticos…).

   El momento de inclusión en la lista de espera se basa en el conocimiento de la historia natural de la enfermedad de base (riesgo estimado de mortalidad, aparición de complicaciones) y en la probabilidad de acceso al injerto, que depende del sistema de distribución de órganos en cada país y de la opción de realizar trasplante de donante vivo.

2. ¿Qué tipo de donante y de injerto pueden ser utilizados?

   La mayoría de los donantes son compatibles de grupo sanguíneo; en lactantes se realizan con éxito trasplantes de donantes incompatibles. El injerto hepático puede proceder de donante cadáver o vivo. Es poco frecuente disponer de un hígado de tamaño adecuado para implantarlo entero en un niño, las técnicas quirúrgicas de reducción del injerto solventan el problema de la discrepancia entre el peso del donante y receptor. La bipartición (split) de un hígado de donante cadáver permite el trasplante a dos receptores, un adulto o niño mayor y un niño pequeño.

3. ¿En qué consiste el trasplante auxiliar y el trasplante de hepatocitos?

   El trasplante auxiliar parcial ortotópico, realizado solo en algunos centros, consiste en implantar un injerto hepático preservando el hígado nativo resecado parcialmente. Las indicaciones son el fallo hepático agudo, en el que existiría la posibilidad de regeneración espontánea del hígado nativo y, por tanto, de retirada de la inmunosupresión, y algunas enfermedades metabólicas en las que el injerto restauraría la función enzimática deficiente como puente a la terapia génica.

   El trasplante de hepatocitos tiene las mismas indicaciones que el auxiliar.

   Actualmente, debido a la pérdida de función de las células infundidas, es usado como puente al trasplante o a la recuperación espontánea. En el futuro, la terapia génica y el empleo de células madre parecen opciones prometedoras.

4. ¿Cuáles son las principales complicaciones quirúrgicas y médicas en el trasplante hepático pediátrico?

   Las principales complicaciones quirúrgicas son las vasculares y las biliares. Entre las primeras destacan la trombosis de la arteria hepática (4-8%) y la trombosis y estenosis de la vena porta (<10%). Los problemas biliares (10-30%) son el talón de Aquiles del trasplante hepático pediátrico, requiriendo revisiones quirúrgicas o procedimientos de radiología intervencionista.

   Entre las complicaciones médicas, el rechazo celular agudo es un hecho frecuente en el postrasplante inmediato, con buena respuesta al tratamiento; el rechazo crónico puede conducir a la pérdida del injerto y al retrasplante. Los fármacos inmunosupresores empleados, anticalcineurínicos y esteroides, pueden condicionar efectos secundarios, como hiperglucemia, nefrotoxicidad e hipertensión. La necesidad de inmunosupresión implica mayor riesgo de infecciones. Entre los virus con mayor repercusión en los pacientes con trasplante hepático destacan el citomegalovirus y el virus de Epstein-Barr. Este último se relaciona con el desarrollo de síndrome linfoproliferativo, cuyo grado más extremo es el linfoma. Otras complicaciones son las alergias alimentarias y la disminución de la calidad de vida en comparación con la población sana, pero similar a la referida en niños con otras enfermedades crónicas.

EN PERSPECTIVA

1. El primer trasplante hepático pediátrico exitoso fue realizado en 1967 por el doctor Starzl en EE. UU.¹; desde entonces se han producido numerosos avances quirúrgicos y médicos, que han permitido reducir la mortalidad en lista de espera y alcanzar una elevada supervivencia tanto del injerto como del paciente, superior al 85-90% a los 5 años^1-3.
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2. Estos excelentes resultados han ampliado el espectro de indicaciones de trasplante¹ y han motivado un interés creciente por la calidad de vida de los pacientes trasplantados^1,2,4. Los esfuerzos actuales se centran en conseguir un manejo óptimo de la inmunosupresión que permita mantener los buenos resultados minimizando los efectos secundarios^1-3.
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3. En esta revisión se plantea la necesidad de desarrollar métodos de identificación precoz de rechazo y de pacientes tolerantes¹, que ayudarían a seleccionar de forma segura a aquellos pacientes en los que sería posible reducir o incluso retirar la inmunosupresión, así como de métodos inductores de tolerancia^1,3.
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4. En el futuro, la terapia génica y la terapia celular podrían evitar el trasplante hepático en algunas de sus indicaciones actuales¹.
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Bibliografía

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