La acalasia es un trastorno motor primario del esófago de etiología desconocida y muy poco frecuente en Pediatría, debutando solo un 4% de los pacientes antes de los 15 años. Se caracteriza por la ausencia de relajación del esfínter esofágico inferior en respuesta a la deglución asociada a un peristaltismo defectuoso del esófago. Suele cursar con disfagia, vómitos y síntomas respiratorios (estos más acentuados en niños pequeños). En el tránsito se apreciaría un esófago muy dilatado proximalmente, con un afilamiento del extremo distal a modo de “punta de lápiz” o “pico de pájaro”. El diagnóstico se confirma con manometría esofágica objetivando hipertonía del esfínter esofágico inferior, ausencia de relajación tras la deglución, ondas no propulsivas y aperistalsis en los dos tercios inferiores del esófago. La endoscopia es útil para comprobar el estado de la mucosa y excluir otras etiologías como cuerpos extraños o compresiones intrínsecas. El tratamiento es quirúrgico: miotomía de Heller modificada o dilatación endoscópica; los fármacos y la toxina botulínica no tienen mucha evidencia en Pediatría¹.

La estenosis esofágica puede ser congénita o adquirida (secundaria a enfermedad péptica, esofagitis eosinofílica, ingesta de cáusticos…). La estenosis esofágica congénita es excepcional y ocurre en uno de cada 25 000 a 50 000 recién nacidos vivos según las series². Cursa con sintomatología inespecífica como vómitos, síntoma de reflujo o disfagia. El diagnóstico definitivo es histopatológico y se clasifican en tres tipos: remanentes traqueobronquiales ectópicos, engrosamiento fibromuscular y diafragma membranoso. El tratamiento consiste en realizar dilataciones endoscópicas o resección quirúrgica del tejido estenosado seguido de anastomosis terminoterminal³. En nuestro caso se realizó previamente una endoscopia que evidenció la estenosis en tercio distal esofágico, con estudio histológico normal y posteriormente una tomografía computarizada (TC) en la que no se observaron alteraciones estructurales que causaran compresión extrínseca. El Servicio de Cirugía decidió como primera opción dilatación endoscópica. Se encuentra pendiente de evolución para valorar posteriormente tratamiento quirúrgico si fracasan las dilataciones.

El anillo de Schatzki o anillo esofágico inferior es una patología que se ve principalmente en adultos y que consiste en un estrechamiento en el tercio inferior del esófago que generalmente es de origen congénito y puede cursar clínicamente con disfagia intermitente o impactación alimentaria⁴. El anillo está constituido por una membrana de mucosa y submucosa con un orificio central cuyo diámetro será el determinante de la expresión clínica y se puede diagnosticar con endoscopia o tránsito esofagogástrico. El tratamiento cuando los síntomas son importantes se basa en dilatación endoscópica y cirugía.

La estenosis péptica esofágica se produce cuando existe un reflujo gastroesofágico grave y de forma prolongada, por lo que suele aparecer en edades más avanzadas que en nuestro caso. En las fases iniciales produce un edema mucoso y cuando el proceso inflamatorio alcanza la submucosa, es cuando aparece una estenosis fibrótica anular a nivel distal, en la unión esófago-gástrica. Clínicamente se manifiesta por la aparición de disfagia mecánica y en ocasiones mejoría de la pirosis precedida tiempo atrás. El tratamiento es quirúrgico o con dilatación endoscópica. En pacientes con reflujo gastroesofágico severo, esofagitis grave, clínica importante o factores de riesgo asociados, está indicado el tratamiento quirúrgico (funduplicatura de Nissen) antes del desarrollo de complicaciones como estenosis o esófago de Barret.