Hacemos uso de cookies. Al utilizar nuestros servicios, consideramos que acepta su uso. Más información.
Más información

Artículo original:

Astigarraga I, González-Granado LI, Allende LM, Alsina L. Síndromes hemofagocíticos: la importancia del diagnóstico y tratamiento precoces. An Pediatr (Barc). 2018;89:124.e1-8..

Resumen

El artículo recoge los conceptos actuales sobre el síndrome hemofagocítico (SHF): su fisiopatología (caracterizada por una respuesta inflamatoria exagerada, consecuencia de defectos genéticos –linfohistiocitosis hemofagocítica, otras inmunodeficiencias primarias– o secundariamente a infección, procesos reumatológicos, oncológicos o metabolopatías), así como su aproximación diagnóstica y terapéutica.

El SHF es una emergencia médica, con elevada morbimortalidad, y su diagnóstico es complejo. Los pediatras deben sospechar el SHF en el paciente con fiebre y deterioro progresivo del estado general, con alteraciones clínicas (hepatoesplenomegalia, adenopatías, afectación neurológica), analíticas (citopenias, hiperferritinemia, hipertrigliceridemia o hipofibrinogenemia) y citológicas (hemofagocitosis en médula ósea, pleocitosis en el líquido cefalorraquídeo) características, que conforman sus criterios diagnósticos, junto con estudios inmunológicos no habituales, como elevación de CD25s o alteraciones de la citotoxicidad.

La identificación precoz del SHF y su desencadenante son claves para poder instaurar un tratamiento dirigido y evitar la rápida progresión a fallo multiorgánico o de secuelas por afectación del sistema nervioso central.

Leer texto completo en Anales de Pediatría.

Pantalla 1 de 6
>

No hay comentarios
Esta actividad no admite más comentarios
Compartir