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Artículo original:
Astigarraga I, González-Granado LI, Allende LM, Alsina L. Síndromes hemofagocíticos: la importancia del diagnóstico y tratamiento precoces. An Pediatr (Barc). 2018;89:124.e1-8..
Resumen
El artículo recoge los conceptos actuales sobre el síndrome hemofagocítico (SHF): su fisiopatología (caracterizada por una respuesta inflamatoria exagerada, consecuencia de defectos genéticos –linfohistiocitosis hemofagocítica, otras inmunodeficiencias primarias– o secundariamente a infección, procesos reumatológicos, oncológicos o metabolopatías), así como su aproximación diagnóstica y terapéutica.
El SHF es una emergencia médica, con elevada morbimortalidad, y su diagnóstico es complejo. Los pediatras deben sospechar el SHF en el paciente con fiebre y deterioro progresivo del estado general, con alteraciones clínicas (hepatoesplenomegalia, adenopatías, afectación neurológica), analíticas (citopenias, hiperferritinemia, hipertrigliceridemia o hipofibrinogenemia) y citológicas (hemofagocitosis en médula ósea, pleocitosis en el líquido cefalorraquídeo) características, que conforman sus criterios diagnósticos, junto con estudios inmunológicos no habituales, como elevación de CD25s o alteraciones de la citotoxicidad.
La identificación precoz del SHF y su desencadenante son claves para poder instaurar un tratamiento dirigido y evitar la rápida progresión a fallo multiorgánico o de secuelas por afectación del sistema nervioso central.
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