El ombligo cutáneo consiste en el crecimiento de piel en el tronco del cordón umbilical, que deja después de su caída un colgajo de piel que, en algunos casos, es muy evidente. No tiene ninguna significación patológica y suele retraerse, con el tiempo, dentro del muñón umbilical¹.

El onfalocele consiste en una eventración del paquete intestinal en la zona umbilical, recubierto de peritoneo (figura 2). Se produce por un fallo del cierre de la pared abdominal, debido a la no regresión del intestino a la cavidad abdominal entre la 10-12 semana de gestación. Esta entidad se acompaña frecuentemente de malformaciones asociadas; el 30% tiene una anormalidad cromosómica, las más comunes son la trisomía 13, la trisomía 18, la trisomía 21, el síndrome de Wiedemann-Beckwitz, el síndrome de Turner o la triploidia. El tamaño del onfalocele es variable, en las formas menos llamativas es una herniación dentro del cordón umbilical, hasta las formas extremas que pueden ser con todo el contenido intestinal en la “bolsa” del onfalocele. El tratamiento inmediato es la protección del onfalocele con compresas estériles empapadas en suero fisiológico hasta la actuación quirúrgica.

Fig. 2. Eventración del paquete intestinal en la zona umbilical, recubierto de peritoneo

La gastrosquisis es un defecto de la pared abdominal que provoca la herniación de las vísceras abdominales, que flotan libres en el líquido amniótico, sin ningún tipo de recubrimiento. Este defecto de la pared se localiza de forma lateral y generalmente derecho al orificio umbilical En la mayoría de los casos, las vísceras corresponden a intestino, pero no existe herniación del hígado (figura 3). Se puede detectar en la ecografía a partir de las 12 semanas de gestación. En estos casos se observa un defecto lateral de la pared abdominal, con salida de asas intestinales que flotan libres en el líquido amniótico. A diferencia del onfalocele, la gastrosquisis se asocia con menor frecuencia a anomalías de los cromosomas (1%) y a otras malformaciones (10-15% de los casos). Es importante que el parto se produzca a término si es posible, ya que el intestino del feto es más maduro y tendrá un peso mayor que si fuera un bebé prematuro. El parto tiene que producirse en un hospital de tercer nivel con un equipo multidisciplinar formado por especialistas en medicina fetal, neonatólogos y cirujanos pediátricos. El tratamiento de realiza después del nacimiento por parte del cirujano pediátrico y consiste en reducir y cerrar el defecto de la pared abdominal².

Fig. 3. Gastrosquisis

La hernia umbilical es un defecto del cierre de la fascia abdominal que permite la protrusión del contenido intestinal, a través del anillo. Es la patología umbilical más frecuente en lactantes, se observa en el 10% de todos los recién nacidos normales y con mayor frecuencia en pretérminos, bajo peso, el síndrome de Down, hipotiroidismo, etc. Se identifica a partir de la segunda semana de vida, después del desprendimiento del cordón umbilical. Es una pequeña tumoración blanda, del tamaño de una cereza, que se reduce fácilmente, que está formada por el peritoneo y la grasa del epiplón que protruye a través del anillo inguinal. Suele aumentar de tamaño con el esfuerzo del niño (llanto, defecación, etc.). Suelen ser indoloras y su incarceración excepcional. Sin embargo, en nuestro caso se observa cómo la hernia estaba incarcerada. La protrusión de las asas intestinales por el defecto umbilical había impedido el retorno de estas y por ello la paciente presentaba vómitos, estaba obstruida. Ante esta situación, debemos proceder a su reducción inmediata ya que se ha complicado. En primer lugar, se intenta una reducción manual inmediata que, de no ser efectiva, se puede acompañar de sedación (midazolam intranasal). La gran mayoría de hernias umbilicales irreductibles terminan reduciéndose de forma manual. Solo de manera excepcional es necesaria su reducción quirúrgica. En nuestro caso, la reducción manual fue posible sin necesidad de sedación. Tras la reducción, se inició tolerancia y la paciente fue dada de alta. Se realizará de forma ambulatoria un seguimiento por su pediatra y si a la edad de los 4 años el orificio herniario siguiera persistiendo, se derivaría a Cirugía Pediátrica para su cierre.