RESUMEN

Documento elaborado por el Subcomité de Hemangiomas de la Asociación Americana de Pediatría, dirigido por un pediatra e integrado por especialistas de distintas ramas de la Medicina. En él se revisan los más recientes avances en el diagnóstico y tratamiento de uno de los tumores más frecuentes en el primer semestre de vida y se establecen pautas de identificación, clasificación y tratamiento en función del riesgo vital, funcional y cosmético.

El objetivo fundamental de esta guía es apoyar al pediatra en tres escenarios diferentes basados en su experiencia: toma de decisiones diagnóstico-terapéuticas independientes, colaboración con el especialista a cargo del paciente o seguimiento de la evolución o de los potenciales efectos adversos del tratamiento con β-bloqueantes.

Presenta un total de 20 tablas que van resumiendo de forma muy didáctica acciones, definiciones y recomendaciones en cinco áreas específicas, como son el diagnóstico precoz de las formas graves, las pruebas de imagen que hay que realizar, el tratamiento farmacológico, el tratamiento quirúrgico y la educación de los padres.

PERLAS CLÍNICAS

1. ¿Cuáles son los signos de alarma en la presentación de un hemangioma durante el primer mes de vida?

Los hemangiomas segmentarios en la cara, el área del pañal y la línea media del tórax tienen un alto índice de riesgo de asociarse con otras malformaciones en el contexto de los síndromes PHACES, LUMBAR o SACRAL. El hemangioma focal de crecimiento rápido en el territorio facial tiene más riesgo de dejar secuelas cosméticas, desarrollar ulceración y precisar a largo plazo tratamiento quirúrgico reconstructivo. La presencia de más de cinco hemangiomas cutáneos obliga a descartar la afectación hepática y prevenir el desarrollo de insuficiencia cardiaca.

2. ¿Cuándo está indicado iniciar tratamiento farmacológico de un hemangioma?

Siempre que se den las circunstancias de riesgo vital, funcional o cosmético está indicado iniciar el tratamiento farmacológico, pero es muy importante que el inicio sea precoz, ya que la acción inhibitoria de la proliferación agresiva durante los primeros tres meses de vida es mucho más eficaz que el efecto regresivo de la medicación sobre un hemangioma ya evolucionado. Por este motivo es importante revisar de forma estrecha (semanalmente) al lactante con un hemangioma que presente un factor de riesgo por su localización, tamaño o progresión.

3. ¿Cuál es el tratamiento inicial de elección en un niño con hemangioma de riesgo?

Los β-bloqueantes han demostrado, desde el descubrimiento de su eficacia antiproliferativa en hemangiomas hace diez años, ser el fármaco de elección. A pesar de que hay numerosa bibliografía al respecto del uso satisfactorio de diversos agentes (propranolol, nadolol, timolol o atenolol entre otros), solo hay un ensayo clínico aceptado por la Agencia Europea del Medicamento y la Food and Drug Administration, que demuestra la eficacia del propranolol en solución oral a 3 mg/kg/día, por lo que esta pauta es la recomendable en el momento actual.

4. ¿Cuáles son los riesgos de efectos adversos en lactantes tratados con propranolol a las dosis recomendadas?

El propranolol fue descubierto en 1958 y sus características farmacocinéticas y toxicidad han sido ampliamente estudiadas. Si bien su uso en lactantes no estaba previamente extendido más que a unas pocas y raras indicaciones, se ha considerado un fármaco seguro. En el ensayo clínico llevado a cabo en cerca de 600 pacientes de todo el mundo, la tasa de efectos secundarios graves ha sido irrelevante. La hipoglucemia puede ser sintomática si se administra después de un periodo de ayuno prolongado. También debe evitarse la ingesta de β-bloqueantes ante cualquier proceso concurrente broncoconstrictivo. Finalmente, un porcentaje reducido de pacientes presentan dificultades para el sueño.

EN PERSPECTIVA

De los datos aportados por la guía publicada se desprende que:

1. Los hemangiomas aparecen hasta en un 5% de los recién nacidos y lactantes y presentan un espectro clínico muy variable que abarca desde una mínima afectación cutánea hasta la insuficiencia cardiaca, el fallo hepático, la ambliopía o la obstrucción de la vía aérea con riesgo vital¹.
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2. El pediatra debe identificar los factores de riesgo y gravedad en la presentación y evolución a corto plazo del hemangioma y decidir los pasos que hay que dar desde el punto de vista diagnóstico y terapéutico de forma precoz, reduciendo los plazos en la derivación del paciente o en el inicio de tratamiento por su parte.
3. Algunos hemangiomas necesitan ser evaluados por pruebas de imagen, generalmente ecografía, y unos pocos precisarán estudios de resonancia magnética bajo anestesia general, por lo que deben indicarse de forma inequívoca las necesidades diagnósticas si hay sospecha de anomalías asociadas o afectación de la vía aérea.
4. No hay ninguna duda al respecto de la eficacia del propranolol como agente terapéutico²pero, sin embargo, hay situaciones en las que su uso debe ser cauteloso, a saber:
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   • En prematuros con peso menor de 2000 gramos (en los que la tasa de aparición de hemangiomas es más alta) la dosificación inicial debe ser más baja y la subida más lenta³.
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   • Pacientes con síndrome de PHACES y vasculopatía cerebral grave (agenesia de grandes troncos arteriales) en los que subyace un riesgo de accidente cerebrovascular por la inhibición de aporte sanguíneo⁴.
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5. La duración de tratamiento no debe ser menor a 6 meses por la alta tasa de recidiva que se ha observado en tratamientos de menor duración. Teniendo en cuenta la curva de proliferación de los hemangiomas, es más razonable tratar las formas agresivas durante 9 o incluso 12 meses⁵.
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Bibliografía

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