Enfoque diagnóstico
Nos encontramos ante un paciente con disfunción hepática, hipergammaglobulinemia y anticuerpos anti músculo liso positivos, con una biopsia hepática con ligera actividad compatible con una probable HAI y una discreta colestasis asociada que puede hacer sospechar una colangitis esclerosante primaria (CEP) asociada, pero con una colangiorresonancia magnética sin hallazgos.
Las enfermedades hepáticas autoinmunes son un grupo de enfermedades de etiología desconocida, caracterizadas por una respuesta inmune anómala dirigida contra los hepatocitos o conductos biliares. Producen una destrucción progresiva del parénquima hepático por inflamación crónica, que puede evolucionar hacia cirrosis e insuficiencia hepática. Se dividen en dos grupos:
- Daño predominante hepatocelular: hepatitis autoinmune (HAI).
- Colestasis y daño en células del epitelio biliar: cirrosis biliar primaria (CBP) y colangitis esclerosante primaria (CEP).
Aunque estas entidades constituyen síndromes clínicos individuales, con sus propios criterios diagnósticos y presentaciones fenotípicas clásicas, la evidencia indica que comparten entre ellas mecanismos fisiopatológicos que aún no han sido bien estudiados. Esto hace que un porcentaje de pacientes presenten características de varias entidades (colestasis en combinación con HAI), y se engloben dentro del término síndromes de solapamiento u overlap syndromes.
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