Tratamiento

En la hepatitis autoinmune el tratamiento se debe iniciar en cuanto se realice el diagnóstico (o incluso de forma empírica), ya que previene el curso natural de la enfermedad a cirrosis.

El objetivo es mantener transaminasas y gammaglobulinas normales o con mínima alteración, con la menor dosis posible de medicación.

• Metilprednisolona o prednisona (a 2 mg/kg/día con dosis máxima de 60 mg/día durante 15 días) generalmente asociada a azatioprina (dosis 1-2 mg/kg y se desciende la dosis de prednisona y si la función hepática es normal se pasa a administración de prednisona en días alternos manteniendo fija la azatioprina) para permitir dosis menores del esteroide. La retirada del tratamiento produce recaída de la enfermedad casi de forma constante, por lo que el tratamiento suele ser indefinido.
• Los tratamientos con otros inmunosupresores asociados, como la ciclosporina o el micofenolato, deben reservarse para pacientes que debutan con fallo hepático, son refractarios al tratamiento convencional o presentan complicaciones graves secundarias al tratamiento esteroideo.
• Un porcentaje no despreciable de niños que debutan con fallo hepático o hepatopatía grave al inicio van a precisar trasplante hepático.
• Para la colangitis esclerosante no existe tratamiento médico específico, y el objetivo será evitar la progresión de la destrucción de los ductos biliares y el acúmulo de ácidos biliares tóxicos.
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• El AUDC tiene un efecto citoprotector del hepatocito y una acción colerética que mejora el flujo biliar y desplaza los ácidos biliares endógenos más hidrofóbicos y tóxicos. A 10-20 mg/kg/día, reduce la bilirrubina y los niveles de las enzimas hepáticas, aunque no impide la progresión de la enfermedad.
• Abordaje quirúrgico: en las complicaciones (estenosis, colangitis de repetición…).
• Trasplante hepático: cuando la evolución es desfavorable por colangitis de repetición o por cirrosis descompensada con hipertensión portal.
• En el síndrome de solapamiento se utiliza una terapia inmunosupresora combinada o no con ácido ursodesoxicólico (AUDC). Al mejorar la inflamación del parénquima, la respuesta al tratamiento es satisfactoria, pero es ineficaz para evitar la progresión de la enfermedad biliar.
• Otros tratamientos sintomáticos.
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• Antihistamínicos, colestiramina, fenobarbital o rifampicina para el prurito.
• Vitaminas liposolubles (A, D, E, K) y calcio en colestasis avanzadas.
• Antibióticos: en caso de colangitis aguda.