Puntos clave

• La hipertransaminasemia es un hallazgo frecuente e inespecífico en Pediatría, que puede ser la primera manifestación de una hepatopatía potencialmente grave en un paciente incluso asintomático o ser la manifestación de diversos procesos extrahepáticos.
• Ante una disfunción hepática persistente es prioritario descartar la etiología autoinmune pues el tratamiento precoz permite un buen control de la enfermedad y mejora la supervivencia a largo plazo.
• El diagnóstico se basa en criterios clínicos (hipertransaminasemia con o sin colestasis, autoanticuerpos, elevación de IgG) lesiones histológicas características y la exclusión de otras patologías (consumo de tóxicos, enfermedad de Wilson, VHA, VHB, VHC, VEB, CMV…).
• No hay que olvidar que existen síndromes de solapamiento que pueden asociar clínica de hepatitis autoinmune con colestasis (cirrosis biliar primaria o colangitis esclerosante primaria).
• Es importante sospechar una posible enfermedad inflamatoria intestinal ante disfunción hepática y otras manifestaciones extraintestinales (afectación articular, oftalmológica, cutánea, retraso de crecimiento y desarrollo puberal…).
• El tratamiento de primera línea de la hepatitis autoinmune se basa en inmunosupresores (esteroide y azatioprina) En los casos de síndrome de overlap que asocian colestasis, se benefician de ácido ursodeoxicólico, aunque este fármaco no mejora el pronóstico de la enfermedad.