RESUMEN

Quince expertos en Reumatología Pediátrica han elaborado 10 recomendaciones sobre la evaluación de la esclerodermia localizada juvenil y 6 sobre el tratamiento de la enfermedad, dentro del proyecto SHARE. Para ello realizaron en primer lugar una revisión de la literatura, de la que seleccionaron 53 artículos. Siguiendo una metodología, se elaboran las recomendaciones preliminares, que fueron revisadas posteriormente por todos los expertos y finalmente, se discutieron en dos reuniones presenciales, donde siguiendo técnicas de grupo nominal, se seleccionaron aquellas recomendaciones que alcanzaron al menos el 80% de acuerdo entre los expertos.

PERLAS CLÍNICAS

1. ¿Cómo debemos evaluar la afectación cutánea en una esclerodermia localizada juvenil?

   Los expertos recomiendan, con un nivel de evidencia de 3, utilizar Located Scleroderma Cutaneouss Assesment Tool (LoSCAT), que consta de un índice para medir la gravedad y actividad (mide la superficie corporal afectada, el grado de eritema, el engrosamiento de la piel y la aparición de una nueva lesión o aumento de una lesión antigua, graduando estos 4 ítems de 0 a 3, en 18 regiones anatómicas) y un índice para medir el daño (mide la atrofia cutánea, la pérdida del tejido subcutáneo y la hipo- o hiperpigmentación).

   Se puede utilizar también la termografía por infrarrojos para evaluar la actividad de las lesiones, pero en zonas de piel atrófica puede dar un resultado falso positivo. La ecografía Doppler puede ser también útil en la evaluación de la actividad, extensión y respuesta al tratamiento de las lesiones.

2. ¿Cómo debemos evaluar la afectación extracutánea?

   Un 20% de los pacientes presentan afectación extracutánea, siendo más frecuente en la forma lineal. Fundamentalmente suele ser artritis, afectación del sistema nervioso central y otras afectaciones autoinmunes como la uveítis.

   Los expertos recomiendan, con un nivel de evidencia 2, evaluar al diagnóstico y durante el seguimiento, la afectación articular mediante una exploración articular completa, incluida la articulación temporomandibular, y realizar evaluaciones oftalmológicas, especialmente si hay lesiones en cara y cuero cabelludo. Igualmente, a estos pacientes se les debe realizar una evaluación odontológica y maxilofacial. Con un nivel de evidencia 3, recomiendan valorar la realización de resonancia magnética (RM) para una mejor evaluación de la afectación musculoesquelética, sobre todo si hay lesiones cutáneas en las articulaciones, y recomiendan realizar una RM cerebral al diagnóstico de todos los pacientes con lesiones en cara o cabeza, con o sin manifestaciones neurológicas.

3. ¿Cuáles son las recomendaciones para el tratamiento?

   Se recomienda utilizar corticoides sistémicos en la fase inflamatoria activa, al mismo tiempo que se inicia metotrexato (MTX) u otro fármaco modificador de la enfermedad (FAME) alternativo. Las lesiones activas que potencialmente pueden provocar lesiones desfigurantes o discapacidad se deberían tratar con MTX a 15 mg/m²/semana, con un nivel de evidencia 1b. Una vez alcanzada la mejoría, el MTX se debe mantener al menos 12 meses antes de iniciar la retirada.

   El micofenolato de mofetilo (MMF) puede ser una alternativa para casos refractarios o pacientes que no toleran MTX.

   En morfeas localizadas se puede utilizar fototerapia e imiquinod tópico.

APUNTE METODOLÓGICO

La metodología empleada en este trabajo es similar a la utilizada en otros consensos dentro del mismo proyecto Single Hub and Access point for paediatric Rheumatology in Europe (SHARE), cuyo objetivo es homogeneizar y optimizar el diagnóstico y tratamiento de las enfermedades reumáticas pediátricas, ya que son patologías poco frecuentes que pueden provocar secuelas si no se tratan de forma precoz, y para las que generalmente existe poca evidencia sobre su tratamiento y pocas guías, basadas fundamentalmente en la experiencia clínica, ante la falta de estudios de calidad.

EN PERSPECTIVA

1. La esclerodermia se caracteriza por un aumento en la producción de colágeno que da lugar a fibrosis de la piel y de otros órganos. Se clasifican en:

• Esclerodermia localizada (morfea): afecta exclusivamente a la piel sin afectar a órganos internos.
• Esclerodermia sistémica: afecta a la piel y a órganos internos¹.
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2. Es una entidad muy rara en niños, la forma localizada es la más frecuente. Suele debutar en torno a los 6-9 años, con un cierto predominio en las niñas. La clasificación más utilizada incluye 5 subtipos: circunscrita, lineal, mixta, generalizada y panesclerótica, siendo el subtipo más frecuente en la edad pediátrica el lineal. Hasta un 50% de los pacientes pueden presentar manifestaciones extracutáneas¹.
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3. El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos, la biopsia se reserva para diferenciar otras entidades o para determinar signos de actividad. La morfea circunscrita superficial, que no presenta riesgo de afectación articular ni estético, se trata exclusivamente con tratamiento tópico (calcipotriol, corticoides, inhibidores de la calcineurina e imiquimod). Para el resto de los subtipos se recomienda el tratamiento sistémico (metotrexato, glucocorticoides y micofenolato mofetilo)¹.
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4. Hasta la publicación de este artículo, no existían guías estandarizadas para el manejo de la enfermedad, lo cual daba lugar a una amplia variabilidad clínica. El grupo Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance (CARRA) propuso tres pautas de tratamiento basadas en el uso de MTX con o sin corticosteroides sistémicos². Existe un estudio aleatorizado doble ciego con placebo en pacientes con esclerodermia localizada juvenil activa, lineal, generalizada o mixta, que demostró que el MTX es eficaz y bien tolerado³. Un estudio retrospectivo realizado en pacientes pediátricos con esclerosis lineal severa y refractaria al tratamiento, demostró que el tratamiento con MMF era eficaz y seguro⁴. Existen publicaciones de casos clínicos resistentes al tratamiento convencional tratados con tacrolimus, ciclofosfamida y fármacos biológicos (inhibidores del factor de necrosis tumoral y de la interleucina 6) con buenos resultados^1,5.
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5. La primera recomendación de este artículo es que estos pacientes sean derivados a centros especializados con experiencia en reumatología pediátrica y equipos multidisciplinares para que puedan recibir un tratamiento precoz y adecuado que evite secuelas.

Estas nuevas recomendaciones permitirán un manejo más homogéneo de estos pacientes y facilitarán la realización de estudios de mayor calidad para tener mejor evidencia sobre los tratamientos más adecuados para esta enfermedad, poco frecuente en la infancia.

Bibliografía

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