El liquen escleroso es un trastorno mucocutáneo crónico que, cuando se presenta en la infancia, suele ser en niñas prepuberales, afectando a labios menores, área perineal y anal. Clínicamente se manifiesta con prurito vulvar, vulvovaginitis inespecíficas, disuria o dolor en la defecación con estreñimiento secundario¹. En la exploración aparecen inicialmente pequeñas pápulas eritematosas que pueden progresar a placas más grandes de color marfil, atróficas y brillantes². Además, como en nuestro caso, puede aparecer vitíligo secundario, apareciendo la imagen característica en 8 o en “ojo de herradura” con dos halos blanquecinos envolviendo a ano y vagina, sin afectar la mucosa vaginal³. Si el proceso inflamatorio es crónico, puede aparecer atrofia, retracción vulvar, sinequias de los labios menores y estrechez del introito vulvar. El diagnóstico en sus fases iniciales no es fácil, y los pacientes suelen ser diagnosticados tras un año de aparición de los síntomas. Es importante incluir el abuso sexual en el diagnóstico diferencial, incluyendo una entrevista familiar y exploración completa en la valoración inicial. El tratamiento médico de elección es un corticoide tópico⁴. Se recomienda comenzar con los de muy alta potencia durante varios meses, y tras mejoría clínica, sustituir por otros de menor potencia para mantenimiento. En el caso de nuestra paciente, la niña recibió tratamiento tópico con clobetasol (propionato) cada 12 horas durante un mes, con mejoría clínica del estreñimiento en escasos días y normalización de las lesiones vulvovaginales a los 25 días del inicio de tratamiento. Posteriormente se sustituyó por pimecrolimus (una aplicación al día), con normalización absoluta clínica y en la exploración. En la figura 2 mostramos cómo se encontraba nuestra paciente tras los primeros diez días de tratamiento.

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Figura 2. En la imagen se puede apreciar cómo la hipopigmentación no es tan marcada tras iniciar tratamiento tópico mencionado, aunque persisten placas atróficas y lesiones de rascado.

La enfermedad de Behçet en un proceso inflamatorio crónico que consiste en una vasculitis que afecta a pequeños vasos a nivel multisistémico. Se manifiesta de forma recurrente. La forma más común de presentación son los episodios recurrentes de úlceras genitales, asociadas a úlceras orales, y uveítis. Además, pueden asociar síntomas digestivos, neurológicos, lesiones cutáneas o artritis.

La morfea es una enfermedad crónica del tejido conectivo caracterizada por endurecimiento de la piel secundario a un exceso en la producción de colágena. Se manifiesta clínicamente con placas rosadas hiperpigmentadas esclerosas, alopécicas y anhidróticas, que se van extendiendo de forma excéntrica⁵. En la forma generalizada, se afecta tronco, abdomen y muslo, las placas son grandes e infiltran hipodermis y fascia. La etiología es desconocida, pero se han implicado factores genéticos, infecciosos, traumáticos e inmunológicos.

El penfigoide de membranas mucosas representa a un heterogéneo grupo de enfermedades autoinmumes, ampollosas, crónicas que afecta a las membranas mucosas. Clínicamente al inicio aparecen lesiones ampollosas, que progresivamente pueden ir cicatrizando, dando lugar a lesiones esclerosas. Debe tenerse en cuenta en los casos en los que existen importantes sinequias en los labios vulvares. Se caracteriza por el depósito de inmunoglobulinas, de complemento o de ambos a lo largo de la membrana basal del epitelio. El diagnóstico se establece por biopsia.