El enfisema lobar congénito (ELC) es una malformación pulmonar¹. El cuadro clínico es muy variable. Puede ser asintomático, aunque la mayoría de los casos debutan en el periodo neonatal o en la primera infancia con el desarrollo de taquipnea o distrés respiratorio. El LSI es el lugar más comúnmente afectado. El diagnóstico es por imagen (TC). En la Rx de tórax muestra los lóbulos afectados hiperlucentes, con líneas broncovasculares mal definidas en su interior, desviación del mediastino hacia el lado contralateral y atelectasia de los segmentos ipsilaterales no alterados. La TC de tórax de alta resolución demuestra la zona enfisematosa hipodensa, con atenuación vascular y la compresión del parénquima no afectado. El tratamiento varía desde la lobectomía al tratamiento conservador con vigilancia y medidas de soporte. Es difícil de identificar y en la mayoría de las ocasiones el diagnóstico es posnatal. Se debe tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de la dificultad respiratoria en niños menores de un año para poder instaurar el tratamiento con mayor rapidez.

La baja frecuencia de estos tumores y su comportamiento aberrante explica que sea una patología pobremente definida. Su diagnóstico generalmente es incidental, pero pueden comprimir y reducir la vía respiratoria, pudiendo producir disnea, palidez, trabajo respiratorio, aumento del tamaño del cuello…². Las Rx de tórax y la TC son útiles para definir la localización y la extensión del tumor. La resección quirúrgica es la piedra angular del tratamiento. En ocasiones es necesario resecar porciones del tejido contiguo. En los casos de lesiones extendidas juega un papel fundamental la quimioterapia y la radioterapia.

La MCPA es una anomalía congénita rara, que habitualmente se manifiesta en el periodo perinatal como distrés respiratorio³. Sin embargo, esta malformación puede ser detectada con menor frecuencia en la adolescencia y la edad adulta, asociada a infecciones pulmonares recurrentes o como hallazgo radiológico incidental. Se debe sospechar la presencia de MCPA en adultos con tos persistente recurrente asociada a una masa quística multiloculada con niveles hidroaéreos, comprometiendo un lóbulo pulmonar y con vascularización normal al angio-TC (diagnóstico diferencial con el enfisema lobar congénito). La extirpación quirúrgica es el tratamiento de elección, tanto en pacientes sintomáticos como asintomáticos, debido al riesgo descrito de transformación maligna, infecciones de repetición y crecimiento de las zonas quísticas. El pronóstico en general es favorable, depende de la extensión, el grado de desarrollo de los segmentos pulmonares adyacentes a la lesión, la asociación con otras malformaciones y la transformación maligna. El seguimiento posterior a la extirpación idealmente debe realizarse con TC.

Al diagnóstico de neumotórax se llega a través de los síntomas, la exploración física y radiología. En la exploración física puede apreciarse taquipnea, disminución o abolición del murmullo vesicular fisiológico en la auscultación, así como timpanismo en la percusión del tórax y disminución de las vibraciones vocales. El diagnóstico se confirma con la realización de una Rx de tórax (preferiblemente realizada en espiración forzada), en la que se aprecia el colapso pulmonar, no visualizándose en ningún momento en la TC malformación en el parénquima pulmonar (diagnóstico diferencial con el enfisema lobar congénito). El tratamiento depende de la clínica. En los casos asintomáticos, la actitud será expectante, con vigilancia y medidas de soporte que aseguren la oxigenación. En los casos sintomáticos en los que el tamaño es considerable o progresa, es de elección la toracocentesis con colocación de drenaje pleural conectado bajo aspiración a un sistema de sello de agua que permita mantener la presión negativa intrapleural (por debajo de la presión atmosférica), logrando así una adecuada expansión pulmonar.