El melanoma conjuntival es una neoplasia extremadamente rara, con una incidencia estimada de 0,2 a 0,5 casos por millón de habitantes/año. Puede desarrollarse a partir de una melanosis adquirida con atipia (75%), de un nevus previo (20-30%), o de novo (5-10%). Las lesiones circunscritas se tratan mediante resección con bordes ampliados. Algunos autores recomiendan radioterapia coadyuvante en todos los casos¹.

La osteogénesis imperfecta es una enfermedad hereditaria del tejido conectivo, normalmente debida a defectos de la síntesis y estructura del colágeno de tipo 1. Existen múltiples tipos, dos cursan con manifestaciones oculares. El tipo 1 es autosómica dominante. Los pacientes sufren pocas fracturas con mínima deformación, hiperlaxitud articular, hipoplasia dental y sordera. Los posibles signos oculares son esclerótica azul, megalocórnea y arco corneal. El tipo IIA es esporádico o autosómico dominante. Sus manifestaciones sistémicas incluyen sordera, anomalías dentales, fracturas múltiples, con fallecimiento precoz por infección respiratoria. Los hallazgos oculares serían escleras azules (por reducción del espesor escleral con visualización de la coroides) y órbitas poco profundas².

La melanosis oculi es el resultado de la migración incompleta de los melanocitos desde la cresta neural, que no alcanzan la conjuntiva, y pueden aparecer en úvea, esclera, epiesclera, nervio óptico, meninges y dermis del párpado. Si solo se afecta el globo ocular, se denomina melanosis ocular congénita o melanosis oculi. Cuando la pigmentación alcanza la piel del párpado se denomina melanocitosis oculodérmica o nevus de Ota. Clínicamente es unilateral, y se presenta como una pigmentación difusa gris-azulada epiescleral. La úvea y el iris ipsilateral suelen tener una coloración más oscura produciendo heterocromía tanto de iris como de fondo de ojo. Aparece un melanoma uveal en una pequeña proporción de pacientes, por lo que hay que hacer revisiones periódicas del segmento anterior y posterior^3,4.

La melanosis adquirida secundaria consiste en un aumento de pigmentación conjuntival secundario a diferentes causas: enfermedades metabólicas (por ejemplo, enfermedad de Addison), depósitos por fármacos instilados tópicamente, irradiación, trastornos conjuntivales crónicos. No predisponen al desarrollo de melanoma³.