One fine body…
Autor | |
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Sergio Foullerat Cañada: | Adjunto Pediatría. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid. |
Cómo citar: Foullerat Cañada S. Doctor, a mi hija le ha salido un bulto en la cabeza. En Imagen de la semana. Continuum 2023. [en línea] [consultado el 26.04.2024]. Disponible en http://continuum.aeped.es
Lactante mujer de 5 meses, sin antecedentes de interés, acude a consulta porque sus padres le han visto un bulto de color amarillento en la cabeza. Niegan lesiones similares a otros niveles. No recuerdan si lo tenía al nacimiento. No muestra que le pique ni le moleste. En la exploración objetivamos lesión nodular de color amarillento y consistencia dura en región parietal izquierda, no dolorosa, de 8 × 5 mm (figura 1).
No es correcta.
El neurotecoma celular es un tumor benigno poco común que se origina en la vaina de los nervios periféricos, en la dermis reticular. Predomina en adultos jóvenes, con predilección por cabeza, cuello y extremidades. En la edad pediátrica es más frecuente en escolares y adolescentes. Su presentación antes del año de vida es excepcional. Suele afectar más al sexo femenino. Macroscópicamente, el neurotecoma celular está formado por un tejido de color grisáceo que puede presentar bordes bien o mal definidos. Suele presentarse como una pápula indolora o un nódulo de crecimiento lento. Habitualmente mide menos de 2 cm. Para su diagnóstico, además del aspecto macroscópico, suele ser necesario realizar biopsia de la lesión, mediante estudio histopatológico e inmunohistoquímico. Su tratamiento es la extirpación quirúrgica completa del tumor. Su pronóstico es bueno y la recurrencia poco probable si se extirpa el tumor de manera completa1. | |
Respuesta correcta.
El xantogranuloma juvenil es un trastorno benigno y poco frecuente. Pertenece al grupo de las histiocitosis de células no Langerhans. Es una lesión principalmente pediátrica, que se manifiesta solo en el 10% de los adultos. Es algo más frecuente su presentación en el sexo masculino. Suele presentarse con uno o más nódulos eritematosos o amarillentos, localizados principalmente en cabeza y/o cuello. Su inicio habitualmente es en el primer año de vida, incluyendo lesiones congénitas. La afectación extracutánea es poco usual, debiendo descartarse fundamentalmente lesiones a nivel ocular, ya que la afectación sistémica es extremadamente rara. Puede presentarse con múltiples nódulos cutáneos y/o subcutáneos, asociados al compromiso de dos o más órganos viscerales2. Su diagnóstico es fundamentalmente clínico, mediante visualización directa y/o empleo de dermatoscopio, pero en ocasiones, si existen dudas, es necesario confirmarlo con biopsia de piel2. En cuanto al tratamiento, las lesiones únicas cutáneas suelen ser autolimitadas, involucionando con el tiempo, por lo que inicialmente solo es necesario realizar un seguimiento periódico, manteniendo una actitud expectante, por si apareciesen nuevas lesiones y fuese necesario ampliar estudio2,3. En nuestro caso, dado el aspecto macroscópico de la lesión y su localización, lesión nodular amarillenta localizada en la cabeza, así como la edad de nuestra paciente, menor de un año, se consideró el diagnóstico de xantogranuloma juvenil como opción más plausible. Se decidió realizar seguimiento clínico para ver evolución, dado que la mayoría son autolimitados en el tiempo, objetivando al año tras la primera consulta la desaparición completa de la lesión, con lo que este diagnóstico inicial pareció acertado, sin necesidad de realización de biopsia. | |
No es correcta.
El mastocitoma cutáneo solitario es la segunda variedad clínico-morfológica más común de las mastocitosis de la infancia, solo después de la urticaria pigmentosa. Se caracteriza por un infiltrado aberrante de mastocitos en la piel. Habitualmente aparece antes del primer año de edad, siendo en muchos de los casos congénito. Suele localizarse en tronco o en alguna extremidad, sin afectar la cabeza, cuello, palmas y plantas. Es una lesión máculo-papular, eritemato-marronácea, edematosa, bien delimitada y firme al tacto, de 2 o más de 4 cm de tamaño y muy pruriginosa. Respecto al tratamiento, la primera opción es conservadora debido a su naturaleza benigna y autolimitada a los primeros meses o años. En la fase sintomática, con prurito intenso, pueden utilizarse antihistamínicos orales y corticoides tópicos4. La extirpación quirúrgica puede considerarse en casos muy sintomáticos, aislados y accesibles, teniendo en cuenta que existe un riesgo potencial de liberación histaminérgica. | |
No es correcta.
El hemangioma infantil es un tumor vascular benigno debido a proliferación del endotelio. Aparece principalmente en el período posnatal (4-10% en niños menores de un año). Presenta, como regla general, una fase de proliferación, una de estabilización y una de involución. Su localización predominante es cabeza y cuello. Es más frecuente en la raza caucásica y el sexo femenino. También existe más incidencia en niños prematuros y de bajo peso. Macroscópicamente, los hemangiomas infantiles superficiales se caracterizan por pápulas, placas o tumores de color rojo brillante, con superficie lobulada o lisa, mientras que los profundos suelen ser tumoraciones azuladas o del color de piel normal, presentando ocasionalmente telangiectasias en la superficie. Los mixtos presentan color rojo (componente superficial) y volumen (componente profundo). En cuanto al tratamiento, aquellos hemangiomas sin complicaciones y con una involución adecuada pueden ser tratados de manera conservadora, mediante seguimiento. Existen indicaciones absolutas de tratamiento en aquellos hemangiomas infantiles potencialmente mortales o que ponen en peligro la capacidad funcional, en los ulcerados con dolor y/o ausencia de respuesta a medidas básicas de cuidado de heridas, y en aquellos con riesgo de cicatrices permanentes o desfiguración5. En este caso el fármaco inicial de elección es el propranolol. | |
Neurotecoma celular | 1153 |
| 18% |
Xantogranuloma juvenil | 3320 |
| 52% |
Mastocitoma cutáneo solitario | 1476 |
| 23% |
Hemangioma infantil | 475 |
| 7% |
Total de respuestas | 6424 |
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