Pediatra. Sección de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica. Hospital Universitario Infantil Virgen del Rocío. Sevilla
María Rubio Murillo:
Pediatra. Sección de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica. Hospital Universitario Infantil Virgen del Rocío. Sevilla
José Carlos Salazar Quero:
Unidad de Gestión Clínica de Pediatría. Unidad de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátricas. Hospital Virgen del Rocío. Sevilla. España.
Cómo citar: Rodríguez Martínez A, Rubio Murillo M, Salazar Quero JC. Paciente de 12 años con úlcera cutánea persistente en la pierna. En Imagen de la semana. Continuum 2014. [en línea] [consultado el 03.10.2024]. Disponible en http://continuum.aeped.es
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Figura 1. Úlcera de 7 cm de diámetro aproximadamente con bordes irregulares sobreelevados, fondo necrótico con abundante tejido de granulación y muy dolorosa.
Fig 1. Úlcera de 7 cm de diámetro aproximadamente con bordes irregulares sobreelevados, fondo necrótico con abundante tejido de granulación y muy dolorosa.
Paciente mujer de 12 años de edad sin antecedentes personales ni familiares de interés que acude por presentar lesión cutánea pretibial izquierda de dos meses de evolución, rápida progresión y mala respuesta a tratamiento antibiótico tópico y sistémico. La lesión en su comienzo era de pocos milímetros de extensión, de tipo vesiculoso y contenido seroso, que empeoró en pocos días hasta convertirse en la lesión mostrada en la figura 1. Anteriormente tuvo una lesión similar en la extremidad inferior derecha, más pequeña, que se resolvió espontáneamente. Refería también dolor abdominal de varios meses de evolución, deposiciones de consistencia alternante, en ocasiones con moco, y periodos de fiebre vespertina intermitente. En el momento de acudir a la consulta la paciente está febril, con afectación leve del estado general, sin presentar otros síntomas de interés ni otros hallazgos en la exploración física.
En relación a la lesión cutánea y a la historia de la paciente... ¿cuál es el diagnóstico más probable?
No es correcta.
Las úlceras vasculares son soluciones de continuidad por necrosis de la epidermis y la dermis originadas por insuficiencia venosa o arterial1. Las úlceras venosas suelen aparecer en individuos de edad avanzada, sobre una base de edema, induración y lipodermatoesclerosis, secundarias a insuficiencia venosa y estasis venosa crónica, sobre las que aparecen zonas eritematosas o azuladas. De forma espontánea o tras un traumatismo mínimo, se originan úlceras no dolorosas, típicamente en el tobillo o el tercio distal de las piernas, redondeadas u ovaladas en su inicio, de bordes eritematovioláceos, no sobreelevados, y fondo necrótico con tejido de granulación2.
Bibliografía
Mekkes JR, Loots MA, Van Der Wal AC, Bos JD. Causes, investigation and treatment of leg ulceration. Br J Dermatol. 2003;148:388-401.
Barron GS, Jacob SE, Kirsner RS. Dermatologic complications of chronic venous disease: medical management and beyond. Ann Vasc Surg. 2007;21:652-62.
Las úlceras de origen arterial suelen aparecer en pacientes más jóvenes que las anteriores y asientan frecuentemente en los pulpejos de los dedos de los pies o en la cara lateral del tercio distal de las piernas. Son úlceras muy dolorosas, profundas, redondeadas o irregulares, con apenas tejido de granulación. Los pulsos arteriales suelen estar disminuidos o ausentes y el pie frío o cianótico. Los pacientes suelen presentar factores de riesgo cardiovascular, claudicación intermitente e incluso dolor de los miembros inferiores en decúbito3. Los hallazgos en la exploración, física junto con la edad de la paciente y la ausencia de datos de disfunción arterial o venosa, hacen bastante improbable el origen vascular de la lesión.
No es correcta.
La hidradenitis supurativa es una enfermedad inflamatoria crónica que suele comenzar durante la pubertad, principalmente en mujeres, y manifestarse clínicamente con abscesos recurrentes, tractos sinuosos y cicatrices4. Afecta principalmente a territorios de las glándulas apocrinas: axilas, ingles, región perianal y perineal, mamaria y submamaria, nalgas y región púbica. Su prevalencia es desconocida, pero se estima aproximadamente en un 4%5. Su etiología es parcialmente desconocida y se considera una enfermedad muy debilitante, tanto física como psíquicamente, por lo que es conveniente tratarla. El diagnóstico es fundamentalmente clínico y el manejo de esta entidad resulta en muchas ocasiones complicado debido a la mala respuesta que suele presentar a los diversos tratamientos médico-quirúrgicos que se han empleado6.
Vinding GR, Miller IM, Zarchi K, Ibler KS, Ellervik C, Jemec GB. The prevalence of inverse recurrent suppuration: a population-based study of possible hidradenitis suppurativa. Br J Dermatol. 2014;170:884-9.
Nuestra paciente presentaba la lesión en una extremidad inferior y había presentado una lesión incipiente y autolimatada en la otra. Esta no es una localización típica de hidradenitis, dada la escasez de glándulas apocrinas en dicha zona. Por otro lado, mientras la hidradenitis, como se ha comentado previamente, se caracteriza por abscesos recurrentes con fistulización de la piel, la lesión que presentaba nuestra paciente era claramente ulcerosa y, por tanto, morfológicamente diferente.
Respuesta correcta.
El pioderma gangrenoso es una lesión cutánea crónica de tipo ulcerativo cuya localización más frecuente es el área pretibial, si bien es cierto que pueden aparecer en el tórax, las manos, la cabeza o el cuello. Clínicamente, se inicia como una pequeña pústula o vesícula de localización perifolicular que rápidamente evoluciona a una úlcera de bordes irregulares, sobreelevados, eritematovioláceos y de centro necrótico. Además del intenso dolor que acompaña a la úlcera, con frecuencia pueden presentarse síntomas generales inespecíficos como fiebre, mialgias o artralgias. Se ha descrito en el contexto de diversas enfermedades sistémicas (enfermedad inflamatoria intestinal [EII], hepatitis C, artritis reumatoide, leucemia) y su evolución no se correlaciona con la actividad de la enfermedad de base. El tratamiento en la mayoría de los casos se basa en fármacos inmunosupresores sistémicos7.
Martín de Carpi J, Chávez Caraza K, Vicente Villa MA, González Enseñat MA, Vilar Escrigas P, Vila Miravet V, et al. Skin manifestations of pediatric inflammatory bowel disease. An Pediatr (Barc). 2009;70:570-7.
Nuestra paciente presentaba una lesión muy sugerente de pioderma gangrenoso, con una localización típica y una historia natural concordante. Ante la presencia de clínica digestiva, se procedió a descartar activamente la existencia de una EII, por lo que se realizaron estudios dirigidos que incluyeron exploraciones endoscópicas y permitieron el diagnóstico definitivo de pancolitis ulcerosa (figura 2).
Fig. 2 Afectación continua de la mucosa colónica. Mucosa edematosa con punteado erosivo fino, zonas de sangrado espontáneo y denudación de la mucosa, con abundante exudado mucopurulento.
La prevalencia del pioderma gangrenoso en los pacientes con EII oscila entre el 0,5 y el 5% y es más frecuente en la colitis ulcerosa (CU) que en la enfermedad de Crohn (EC). Habitualmente afecta a los pacientes con enfermedad activa, y en casos de afectación colónica extensa. Puede responder al tratamiento esteroide local y sistémico con dosis altas, a inmunosupresores como la ciclosporina o el tacrolimus y a anti-TNF en casos refractarios. En los pacientes con CU, la colectomía puede ser efectiva8.
No es correcta.
El ectima gangrenoso es la manifestación cutánea de una infección generalizada que suele ocurrir durante una septicemia producida por Pseudomonas aeruginosa, aunque también se ha descrito asociada a infecciones por otras bacterias u hongos, y típicamente en pacientes inmunosuprimidos o con enfermedades crónicas muy evolucionadas. También se ha descrito una forma no septicémica en pacientes previamente sanos, con una manifestación cutánea muy localizada y con buena respuesta antibióticos. Desde el punto de vista dermatológico, se presenta como una erupción maculopapular, con vesículas hemorrágicas o lesiones nodulares que progresan en 24-48 horas a una úlcera indurada no dolorosa, con necrosis central y eritema alrededor de la lesión. Con frecuencia afecta a las zonas glúteas y a la región perianal o a las extremidades9,10.
Bibliografía
Boisseau AM, Sarlangue J, Perel Y, Hehunstre JP, Taieb A, Maleville J. Perineal ecthyma gangrenosum in infancy and early childhood: Septicemic and nonsepticemic forms. J Am Acad Dermatol. 1992;27:415-8.
Ishikawa T, Sakurai Y, Tanaka M, Daikoku N, Ishihara T, Nakajima M, et al. Ecthyma gangrenosum-like lesions in a healthy child after infection treated with antibiotics. Pediatr Dermatol 2005;22:453-6.
En el caso que presentamos, la paciente no presenta datos clínicos de infección generalizada, ni tiene una historia sugerente de inmunosupresión, por lo que la posibilidad de una infección grave secundaria a un germen de los mencionados anteriormente es poco probable. En el caso de que se tratara de una forma no septicémica, la lesión cutánea que presenta no está en una localización habitual para un ectima, es muy dolorosa y además no ha respondido previamente a tratamiento antibiótico, por lo que parece improbable que se trate de este diagnóstico.
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