One fine body…
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No es correcta. La encefalopatía de Hashimoto (EH) es una condición clínicamente heterogénea, infrecuente, caracterizada por el inicio agudo o subagudo de síntomas neurológicos y psiquiátricos, asociados con títulos altos de anticuerpos antitiroideos; no existen criterios diagnósticos definitivos y la etiopatogenia es desconocida. La encefalitis por anticuerpos anti-NMDAR y la encefalopatía de Hashimoto tienen una presentación clínica similar, por lo que el diagnóstico diferencial puede ser difícil si no se miden los anticuerpos. La presencia de anticuerpos antitiroideos elevados es necesaria pero no suficiente para hacer el diagnóstico de encefalopatía de Hashimoto. Estos anticuerpos antitiroideos también pueden estar elevados en otras enfermedades autoinmunes, como encefalitis por anticuerpos anti-GAD y anti-NMDAR, lo que sugiere que la disfunción neurológica y tiroidea puede ser un marcador de disfunción inmunológica. El rol patogénico en la superficie neuronal de los anticuerpos anti-NMDAR ha sido demostrado en estudios tanto in vivo como in vitro, mientras que la patogenicidad de los anticuerpos antitiroideos es incierta. La encefalopatía de Hashimoto es una entidad cuyo diagnóstico se debe hacer solo después de la exclusión de otras enfermedades autoinmunes conocidas.
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No es correcta. La leucoencefalopatía multifocal progresiva es una enfermedad desmielinizante grave del sistema nervioso central, causada por reactivación del virus JC. Es más frecuente en pacientes inmunodeprimidos, que no es el caso de nuestro paciente. La presentación clínica puede ser similar, con de alteración del nivel de conciencia, déficit neurológico focal, monoparesia, hemiparesia, oftalmoplejia o diplopia, ataxia, crisis, afasia. Sin embargo en la neuroimagen se observan áreas multifocales de desmielinización de sustancia blanca, simétricas o asimétricas, que no corresponden con territorios vasculares, sin efecto de masa, sin captación en anillo, datos que no se observaron en la RM craneal del paciente.
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Respuesta correcta.
La encefalitis por anticuerpos contra el receptor NMDA es un síndrome con cuadro clínico característico, pródromos, déficit de memoria, síntomas psiquiátricos, disminución de conciencia, convulsiones, discinesias orolinguofaciales, distonías, hipoventilación e inestabilidad hemodinámica, con anticuerpos específicos para el receptor NMDA, más frecuente en mujeres jóvenes, relacionado con teratoma ovárico, descrito por primera vez en el año 2007. La presentación clínica de nuestro paciente se adapta a esta descripción. | |
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No es correcta. La encefalomielitis aguda diseminada es una enfermedad desmielinizante del sistema nervioso central que se presenta con síntomas neurológicos multifocales y encefalopatía, por lo que puede entrar dentro de los diagnósticos diferenciales de la encefalitis autoinmune. La presentación inicial es fiebre, cefalea, vómitos y meningismo, a la cual se asocia encefalopatía que progresa rápidamente asociada a déficits neurológicos multifocales. Un tercio de los pacientes pueden tener crisis. Puede cursar con afasia, trastornos del movimiento y déficits sensitivos que son infrecuentes. En el LCR puede ser normal o tener pleocitosis con hiperproteinorraquia. Suele tener una RM craneal patológica con múltiples imágenes bilaterales y asimétricas, localizadas en la sustancia blanca profunda y subcortical características de desmielinización y edema cerebral en secuencias T2 y FLAIR con captación de contraste en las lesiones agudas, que lo diferencian de la encefalitis autoinmune y que no se observaron en el paciente.
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