La eritrodermia descamativa de Leiner Mousses fue descrita en 1908 por Leiner¹. La etiopatogenia no está totalmente clara, pero se piensa que se debe a un déficit de biotina¹, un trastorno prácticamente inexistente en los países desarrollados.

No obstante, la terminología “eritrodermia descamativa de Leiner” se sigue utilizando por muchos autores como sinónimo de dermatitis seborreica infantil extensa, que cubre una gran superficie corporal¹. Se inicia de forma súbita, generalmente durante el primer mes de vida, y se manifiesta inicialmente con lesiones costrosas en el cuero cabelludo, zona glútea y en grandes pliegues de flexión, que evolucionan de forma rápida a lesiones eritematodescamativas hasta ocupar la totalidad del cuerpo, sin afectación de mucosas¹. El 50% de los niños que la padecen pueden desarrollar una psoriasis pustulosa infantil.

El diagnóstico es fundamentalmente clínico, a partir del tipo de lesiones y su distribución, aunque en casos dudosos la histopatología apoyaría el diagnóstico definitivo. En general, la mayoría de casos pueden controlarse con corticoides orales y/o tópicos y en caso de sobreinfección de las lesiones con antibioterapia.

La eritrodermia descamativa de Leiner o eritrodermia seborreica no sería nuestro primer diagnóstico, tanto por la edad de nuestro paciente como por la distribución de las lesiones periorificiales sin afectación del cuero cabelludo y de la zona glútea, tan características de la eritrodermia descamativa.

La necrólisis epidérmica tóxica (NET) o enfermedad de Lyell es una enfermedad mucocutánea caracterizada por la formación de vesículas y exfoliación de la piel², con signo de Nikolsky positivo, que consiste en el despegamiento laminar de la epidermis al presionar lateralmente con el dedo sobre la piel. A diferencia del síndrome de la escaldadura clásica generalizada, la NET suele estar inducida por fármacos (antiepilépticos, sulfamidas, aminopenicilinas, ciertas familias de antiinflamatorios no esteroideos y alopurinol)². La etiopatogenia de la NET se debe a una alteración en el metabolismo del fármaco causante, que provoca una reacción cruzada con el sistema autoinmunitario y afecta sobre todo a la piel y a las mucosas. Es una reacción dosis-independiente y el cuadro clínico suele remitir al eliminar el tóxico causante². La sintomatología suele iniciarse tras 2-6 semanas desde el inicio de la ingesta del fármaco.

La NET no sería nuestro primer diagnóstico, puesto que nuestro paciente no presenta afectación de mucosas y niega la ingesta de fármacos previos.

La pitiriasis rubra pilaris es una dermatosis crónica, infrecuente en niños, caracterizada por la aparición de pápulas hiperqueratósicas foliculares, placas eritematoescamosas y queratodermia palmoplantar³. En muchos casos hay un antecedente de infección, cuadro febril, exposición solar o traumatismo.

Suele asociarse a defectos en el metabolismo de la vitamina A, hipogammaglobulinemia o al déficit aislado de IgA.

Clínicamente puede simular otras enfermedades mediadas por superantígenos³, como la escarlatina, el síndrome de la escaldadura estafilocócica, el síndrome del shock tóxico o enfermedad de Kawasaki. Son rasgos comunes a todas estas entidades la lengua aframbuesada, los labios brillantes y fisurados, el eritema flexural (sobre todo perineal) seguido de descamación fina, eritema palmoplantar y el exantema generalizado.

Las lesiones típicas de la pitiriasis rubra pilaris son pápulas foliculares eritematosas, con islotes de piel respetada en el tronco y queratodermia palmoplantar anaranjada³, que aparecen días o semanas después de las primeras manifestaciones de la enfermedad.

La pitiriasis rubra pilaris no sería nuestro primer diagnóstico por la ausencia de lesiones papulares hiperqueratósicas y queratodermia plantar en nuestro paciente, tan características de esta patología.

El síndrome de la piel escaldada o enfermedad de Ritter es una enfermedad rara, aunque en la edad pediátrica es más prevalente que en el adulto. El síndrome de la piel escaldada fue descrito por primera vez en 1878 y es una enfermedad cutánea ampollar causada por cepas de Staphylococcus aureus productor de toxinas exfoliativas (ETA y ETB)⁴. La infección aparece principalmente durante los meses calurosos y la bacteria suele localizarse en las mucosas, produciendo toxinas que pasan al torrente sanguíneo y dan lugar a un cuadro de descamación intraepidérmica, a distancia del foco inicial. La exotoxina produce la rotura del complejo desmogleína, una proteína desmosomal, que provoca una segmentación entre el estrato espinoso y el granuloso de la piel⁴.

El cuadro se manifiesta como una eritrodermia que evoluciona a lesiones de tipo ampolla que se rompen con facilidad (signo de Nikolsky positivo), y dejan una base eritematosa que le da el aspecto de escaldadura. Puede precederse de conjuntivitis y edema palpebral y, sobre todo en los niños más pequeños, se asocia con descamación y fisuras periorificiales⁵.

Hay tres formas de presentación⁴: la escaldadura clásica generalizada (presentación típica con ampollas y Nikolsky positivo), el impétigo bulloso (forma localizada) y la forma escarlatiniforme. Esta última es la que presenta nuestro paciente, y se debe, probablemente, a mutaciones en la exotoxina, que pierde su actividad epidermolítica¹, manifestándose como una eritrodermia generalizada con un exantema micropapular rugoso pero sin lesiones ampollosas asociadas.

Para confirmar nuestra sospecha clínica, solicitamos una analítica que fue anodina (sin leucocitosis ni incremento de reactantes de fase aguda) y un hemocultivo que fue negativo, tal y como se describe en la mayoría de los casos descritos en la literatura. En cambio se aisló Staphylococcus aureus sensible a meticilina en frotis nasal y faríngeo. No fue necesaria la detección de la exotoxina mediante análisis inmunoenzimático (ELISA) o mediante reacción en cadena de la polimerasa (PCR), puesto que el diagnóstico estaba claro, siendo estas técnicas útiles en los casos dudosos.

A su ingreso, se inició tratamiento con cloxacilina intravenosa, fluidoterapia intravenosa y analgesia pautada. A las 24 horas presentó una gran mejoría clínica, desapareciendo la eritrodermia generalizada y las fisuras periorificiales. Se inició un exantema micropapular rugoso en tronco y una descamación en pequeñas láminas en la piel de tronco y grandes pliegues. Fue dado de alta tras cinco días de tratamiento intravenoso siguiendo pauta antibiótica con clindamicina oral hasta completar diez días de tratamiento antibiótico.