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Diagnóstico final de presunción
Este paciente es diagnosticado de hemosiderosis pulmonar idiopática. Se instaura tratamiento con metilprednisolona endovenosa a 2 mg/kg/día logrando mejoría progresiva tanto de la dificultad respiratoria como de los valores de Hb.
La hemosiderosis pulmonar idiopática y de etiología desconocida es una enfermedad poco frecuente cuya principal expresión clínica es el desarrollo de una hemorragia alveolar difusa.
El debut es más frecuente por debajo de los diez años y consiste en un sangrado alveolar persistente o recurrente sin manifestaciones a otro nivel (diferencia importante con las vasculitis sistémicas).
Se ha intentado relacionar con distintos desencadenantes: proteínas de la leche vaca (síndrome de Heiner), enfermedad celiaca, tóxicos de la membrana basal (insecticidas, Stachybotrys chartarum) o enfermedad de Von Willebrant, sin que ninguno haya podido ser probado como causante último.
Suele cursar en dos fases: una primera en exacerbaciones y una segunda con menor número de exacerbaciones. Es fundamental realizar el diagnóstico con intención de iniciar un tratamiento efectivo que evite tanto la clínica como la fibrosis pulmonar.
Al alta a su domicilio, se mantiene tratamiento con corticoides orales (prednisona 1,5 mg/kg/día).
Se realizan controles clínicos y analíticos frecuentes en los primeros meses, sobre todo en este paciente, dado que la expresión clínica fue escasa hasta la inestabilización respiratoria.
Existen dudas sobre la indicación en estos pacientes de una biopsia pulmonar, a pesar de que todos los parámetros analíticos sean negativos, con intención de descartar totalmente la existencia de una vasculitis (el tratamiento se basa también en el uso de corticoterapia e inmunosupresores).
Se decidió mantener una actitud expectante a este respecto, valorando su posible indicación en función de la clínica, los controles realizados y el estado del paciente.
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