Puntos clave

• La fiebre es la manifestación clínica de muchas enfermedades y uno de los motivos de consulta en Pediatría más frecuentes. La mayoría de las veces está causada por procesos infecciosos autolimitados y banales.
• La anamnesis y exploración física minuciosas serán nuestra arma diagnóstica más importante, que orientará y guiará los pasos a seguir.
• Para el diagnóstico y seguimiento de síndrome febriles prolongados o recurrentes se requiere colaboración entre diversos niveles asistenciales, así como entre diversas especialidades, siempre guiadas por un pediatra de referencia que integre todo lo previo.
• Las enfermedades autoinflamatorias constituyen una causa poco frecuente de fiebre prolongada y/o recurrente, causada por alteraciones en la inmunidad innata de base genética, para cuyo diagnóstico es esencial una elevada sospecha clínica.
• El déficit de ADA-2 es una enfermedad autoinflamatoria caracterizada por la aparición de fiebre recurrente, alteraciones neurológicas y manifestaciones cutáneas. En su tratamiento puede tener un papel los antagonistas del TNF-α.