Evolución (6)
La niña presenta insuficiencia respiratoria progresiva, precisando soporte respiratorio que se incrementa de forma progresiva: ventilación no invasiva (CPAP-BIPAP), siendo necesario su intubación y conexión a VM invasiva a los dos meses de vida.
Se inicia alimentación oral, pero no existe adecuada succión/deglución. Se pasa a alimentación por sonda nasogástrica y gravedad, pero precisa finalmente alimentación por gastroclisis ante la existencia de reflujo gastroesofágico grave.
La evolución neurológica es tórpida. El nivel de conciencia mejora y adquiere los hitos del desarrollo con reconocimiento de la voz y cara de los padres e inicio de sonrisa social. La hipotonía, no obstante, progresa, con reducción de los movimientos espontáneos, que se limitan a la cara, desaparición del reflejo de presión plantar y desaparición de la respuesta a estímulos nociceptivos. Aparecen fasciculaciones en los músculos oculomotores y palpebrales que limitan la fijación de la mirada.
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