Escobar L, Mejía N, Gil H, Santos F. La acidosis tubular renal distal: una enfermedad hereditaria en la que no se pueden eliminar los hidrogeniones. Nefrología (Madr). 2013;33:289-96.
La secreción de hidrogeniones en la porción medular de los túbulos colectores ocurre por la acción de dos bombas de hidrogeniones, localizadas en las células α-intercaladas, la H+ ATPasa, regulada por la aldosterona, y la H+K+ ATPasa, que responde en forma inversa a la concentración plasmática de K+.
Las moléculas de H+ que se secretan hacia el lumen se unen a diferentes sistemas amortiguadores, principalmente fosfatos (acidez titulable) y amonio (NH4+), para finalmente excretarse en la orina.
La anhidrasa carbónica tipo II cataliza la producción de H+ y HCO3-; este último se reabsorbe a través del intercambiador de Cl-/HCO3- AE1 en la membrana basolateral
Cuando falla algunos de estos mecanismos se produce la acidosis tubular renal distal o tipo 1, pudiendo asociar sordera en algunos casos.
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