Puntos clave
- El síndrome de Doose es una epilepsia mioclónico-astática, de causa desconocida, que cursa inicialmente con crisis tónico-clónicas generalizadas y posteriormente aparecen las crisis mioclónicas o astáticas (pérdida de tono) o ambas. El desarrollo psicomotor suele ser normal previo a la aparición de la epilepsia.
- El síndrome de Doose es más frecuente en varones entre los 7 meses y los 6 años, especialmente entre los 2 y 5 años.
- Es importante descartarlo ante episodios de pérdida de tono, que en los niños puede manifestarse como caídas frecuentes.
- Un tercio de los pacientes presentan refractariedad al tratamiento, pero el inicio precoz del tratamiento es fundamental para evitar complicaciones. El tratamiento de elección es el ácido valproico.
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