De forma general la mayoría de los pacientes con trombocitosis permanecerán asintomáticos. Por otro lado es cierto que, de forma independiente a la causa de trombocitosis, un número elevado de plaquetas puede asociar fenómenos vasomotores sintomáticos (tales como cefalea, síntomas visuales, mareos, dolor torácico, disestesias, afasia, disartria, vértigo, inestabilidad, temblores o eritromelalgia caracterizada por crisis repetidas de rubicundez, hipertermia y dolor en manos y pies desencadenadas por calor), trombóticos o complicaciones hemorrágicas (opción e).

Los fenómenos vasomotores derivan de la activación intravascular plaquetaria, tanto de forma difusa como local, con la consiguiente agregación y oclusión de vasos de pequeño calibre. Esta activación plaquetaria supone la causa más frecuente de complicaciones en las formas primarias apareciendo hasta en un 25-40% de los pacientes. Generalmente las trombocitosis reactivas en la infancia no suponen mayor riesgo de accidentes tromboembólicos o complicaciones hemorrágicas. En este paciente los episodios de cefalea y dolor abdominal se podrían justificar por la probable infección pero también podrían guardar relación con la trombocitosis extrema.

Como ya se ha comentado, el inicio de cualquier tratamiento resulta controvertido aunque parece que la aspirina es el fármaco más indicado. La aspirina a dosis no antiagregantes suprime de forma efectiva la producción de tromboxano-A2 controlando de forma eficaz los síntomas derivados de la activación plaquetaria. En cambio no ha demostrado disminuir el riesgo de trombosis. Antes de su administración se descartarán coagulopatías de consumo como el síndrome adquirido de Von Willebrand en caso de trombocitosis extrema.

No resulta tampoco clara la indicación de profilaxis con anticoagulantes (heparina de bajo peso molecular) ni siquiera ante cifras de trombocitosis extremas en niños asintomáticos sin factores de riesgo. Se debe considerar su inicio de forma individualizad en aquellos pacientes que asocien otros factores pretrombóticos como talasemia, disminución de la proteína C, antitrombina III o presencia de un catéter venoso central.

En cuanto a la terapia citorreductora de cualquier tipo (farmacológica o aféresis plaquetaria) no se recomienda en pacientes de bajo riesgo de trombosis, pudiendo ser considerada ante sintomatología refractaria a pesar de un tratamiento adecuado.