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El trazado muestra un registro en ritmo sinusal a 90 lpm, eje QRS 90°, eje onda T 0/90°, sin signos de crecimiento auricular, duración QRS 0,08 s, imagen sutil de rr' en V1 con ascenso segmento ST < 1 m en la misma derivación, sin signos de crecimiento ventricular, intervalo PR 0,12 s, intervalo QTc 0,499 s.

Conclusión: intervalo QTc largo. Repolarización “anómala” en V1.

El trazado muestra un intervalo QTC claramente prolongado. El estudio genético confirmó un Síndrome de QT largo en la niña y en la madre (SQTL tipo III). La repolarización en V1 recuerda el síndrome de Brugada (que veremos más adelante y con el que el SQTL tipo III comparte gen [SCNA5]).

El síncope es un motivo de consulta relativamente frecuente en Pediatría. La evaluación cuidadosa de un niño que experimenta un síncope asociado con el ejercicio es de suma importancia ya que puede ser la oportunidad para diagnosticar una afección potencialmente mortal.

Los datos que han mostrado mayor sensibilidad para diferenciar el síncope de origen cardiológico son síncope de esfuerzo, sin pródromos, precedido por dolor torácico o palpitaciones, que requiere reanimación cardiopulmonar, examen físico anormal, ECG anormal, historia cardiaca previa, antecedentes familiares de riesgo3.

Los hallazgos ECG sugestivos de síncope de origen cardiogénico son:

  • Bloqueo auriculoventricular.
  • Bradicardia sinusal inadecuada.
  • Complejos QRS preexcitados.
  • Intervalo QT largo o corto.
  • Patrón de síndrome de Brugada.
  • Patrón de displasia arritmogénica de ventrículo derecho.
  • Ondas Q compatibles con infarto de miocardio.
  • Hipertrofia ventricular.
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